认识“Malignant Hyperthermia”
一种与全身麻醉相关、虽罕见但可能危及生命的急症
近期，一些人在有关全身麻醉 期间发生严重并发症的新闻中听到了 Malignant Hyperthermia（MH，恶性高热） 这一名称。MH 并不是普通的“麻醉药过敏”，而是一种与遗传易感性相关的药物遗传性疾病。易感者在接触某些特定麻醉触发药物后，可出现异常而剧烈的高代谢反应。虽然这种情况比较罕见，但一旦发生，需要立即识别和处理，否则可能危及生命。
什么是 Malignant Hyperthermia？
Malignant Hyperthermia 发生于骨骼肌对某些麻醉药物产生异常反应时。肌肉细胞内钙离子异常大量释放，导致持续的肌肉活动和代谢迅速升高。患者可能出现肌肉强直、二氧化碳升高、酸中毒、高钾血症、体温升高以及横纹肌溶解等表现。
如果未及时治疗，可能进一步出现心律失常、横纹肌溶解、急性肾损伤、凝血异常甚至心脏骤停。
MALIGNANT HYPERTHERMIA (MH)
一种与特定麻醉药物 暴露相关的罕见急症。不同研究报告的发生率差异较大，与年龄、研究人群、手术类型以及病例识别方式有关。
原因
遗传易感性 + 接触特定麻醉触发药物
常见触发药物
• Sevoflurane
• Isoflurane
• Desflurane
• Succinylcholine
重要表现
• 呼气末二氧化碳异常升高
• 心率加快
• 肌肉强直
• 体温快速升高，通常属于较晚出现的表现
• 心律失常
治疗
1. 立即停止所有触发药物
2. 给予 100% 氧气并进行高流量通气
3. 尽快给予 Dantrolene
4. 处理代谢异常及其他并发症
尽早识别并迅速治疗，可以挽救生命。
这种情况有多常见？
Malignant Hyperthermia 属于罕见情况。不同研究中报告的临床发作率差异较大，因为遗传易感者在接触触发药物之前可能完全没有症状，而且即使属于易感人群，也不一定每次接受麻醉都会发生 MH。
遗传易感性可能比实际发生 MH 临床危象更加常见，因此有些人可能携带相关基因变异，但一生从未发生 MH。
发病原因
MH 与骨骼肌细胞内钙调节异常的遗传性改变有关。最常见的相关基因是 RYR1，CACNA1S 及其他遗传变异也可能参与其中。当易感者接触触发药物时，肌细胞可异常释放大量钙离子，导致持续肌肉收缩和严重高代谢状态。
可触发 MH 的药物包括
– 挥发性吸入麻醉药：Sevoflurane、Isoflurane、Desflurane
– 去极化肌松药 Succinylcholine
因此，MH 最常发生在手术室中接触这些触发麻醉药物 期间或之后不久。
早期表现
• 在通气充分的情况下，二氧化碳仍异常升高
• 心率加快
• 全身或局部肌肉强直
• 部分患者可出现咬肌强直
• 呼吸性或代谢性酸中毒
需要特别注意的是，高热通常并不是最早出现的表现。如果未及时治疗，患者可能出现体温迅速升高、横纹肌溶解、肌红蛋白尿导致尿色变深、高钾血症、急性肾损伤、心律失常、凝血异常和心脏骤停。
治疗 ：一旦怀疑 MH，应立即开始治疗，而不应等待确诊检查结果。
主要治疗步骤 包括
1. 立即停止所有触发麻醉药物。
2. 给予 100% 氧气并进行高流量通气，以改善氧合并帮助排出过多的二氧化碳。
3. 尽快给予 Dantrolene 。Dantrolene 是治疗 MH 的特异性药物，可减少骨骼肌细胞内异常钙释放。
4. 根据患者情况处理相关并发症，例如存在高热时进行主动降温，纠正高钾血症和酸中毒，处理心律失常，给予补液，并监测横纹肌溶解及肾功能等。
可以通过基因检测评估风险吗？
对于具有相关指征的人群，基因检测可以帮助评估 MH 易感性，尤其是本人或家族中曾出现疑似 MH 的情况。检测常包括 RYR1、CACNA1S 等基因。不过，基因检测阴性并不能完全排除 MH 易感性，因为目前仍不能识别所有可能相关的致病变异。部分患者可在有经验的专业中心进一步考虑肌肉挛缩试验。
关于 Dantrolene 的可及性
Dantrolene 是治疗 Malignant Hyperthermia 危象的特异性药物。国际指南强调，使用可能触发 MH 的麻醉药物的医疗机构，应建立能够快速获得 Dantrolene 并立即启动 MH 紧急处理的系统。实际药物供应和当地监管要求可能因国家及医疗机构而异。
公众应该知道什么？
Malignant Hyperthermia 虽然罕见，但可能非常严重。关键在于尽早识别异常表现、立即停止触发药物、迅速给予 Dantrolene，并积极处理相关并发症。及时诊断和正确治疗可以显著改善患者预后。
文章作者：Dr. Nattaya Udomsakdi
Specialist in Pain Management